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心臓血管外科 先天性心臓血管奇形

単心室型心疾患

単心室型心疾患とは右心室または左心室の発育が不良で、結果として心室を一つとしてしか使用できない心臓奇形の総称を言います。通常はチアノーゼを伴っており、そのままでは成人まで成長することは稀と言われています。チアノーゼを解消するためには体から還ってくる静脈血は心臓から駆出させずに直接肺へ流し込み、肺から還ってくる動脈血を心臓が引き受けて体に駆出する右心バイパス手術(フォンタン型手術)を完成させなければなりませんが、そのためには多くの条件を満たす必要があり、生まれてすぐにこの手術をすることはできません。九州大学では段階的に手術を行って最終的にフォンタン型手術に到達させる方針をとっており、生後直後は必要ならば姑息手術を行います。チアノーゼが高度ならばシャント手術を、体よりも肺へ血液が流れすぎて心不全が高度な場合は肺動脈絞扼手術を行い、右心バイパス手術ができる体の環境を整えます。この時期を乗り越えることが最も難しいと考えています。生後半年以降の良い時期に、まず、上半身からの血液だけを肺に流し込みます(上大静脈と肺動脈の吻合;両方向性グレン手術)。両方向性グレン手術をクリアーして先にすすめることが判明すれば、2才前後で下半身からの血液を肺動脈に流し込み、全身の血液を直接肺へ送り込んでフォンタン型手術を完成させます。この場合心房に負担を減らすことを考え、下大静脈から肺動脈へは右房の一部だけを用いる方法や、人工血管を用いて心臓の外を通して肺動脈へ導く方法があります(TCPC:Total Cavo-Pulmonary Connection)。当科では心房性不整脈の出現を回避する目的で人工血管を用いた心臓外TCPC手術を選択しています。

上半身からの血流が両側の肺へ流れ込んでいる像(両方向性グレン)
下半身からの血流が両側の肺へ流れ込んでいる像(心外導管TCPC)

(文責:益田)