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心臓血管外科 先天性心臓血管奇形

ファロー四徴症

ファロー四徴症は心室中隔欠損症、肺動脈狭窄、大動脈右室騎乗、右室肥大を四つの特徴とする疾患です。
左右の心室の間で動脈血(赤い血液)と静脈血(黒い血液)が混合するためチアノーゼ(低酸素血症)を呈します(図A☆)。肺動脈狭窄が強いために(図A水色の部分)肺に流れる血液(肺で酸素化される血液)が極端に減少すると無酸素発作を起こして生命に危険がおよぶ場合もあります。

生後間もない症例や肺動脈の発育が悪い症例では、チアノーゼの程度を軽減し無酸素発作を予防するためブレロック-タウシッヒ手術を行う場合もあります(図B)。この手術は鎖骨下動脈と肺動脈との間にゴアテックス人工血管(図B黄色で示した)を縫着することにより、肺血流を増加させる手術です。根治手術に向けての準備手術という位置づけです。

根治手術では心室中隔欠損パッチ閉鎖(図C#)・肺動脈狭窄解除(図C※)を行います。これにより、動脈血と静脈血の混合は無くなり、肺へも正常な量の血液が流れるようになります。

図A-C:ファロー四徴症

(文責:磯松)